Skillnaderna mellan kortikal och subkortikal demens

Är alla demenssjukdomar desamma? Svaret på den frågan är nej och i denna artikel ska vi redogöra varför.

Demenssjukdomar som är lokaliserade till kortikala områden påverkar inte människor på samma sätt som de som är lokaliserade till subkortikala områden. I denna artikel ska vi ta en titt på skillnaderna mellan kortikal och subkortikal demens.

När vi talar om demens menar vi en fortskridande allmän kognitiv nedsättning. Till skillnad mot vad många tror ger åldrandet inte upphov till neurodegenerativa sjukdomar. Även om det kan finnas komorbiditet – förekomsten av ytterligare en (eller flera) sjukdom(ar) – så kan man inte peka på något orsakssamband.

Märkligt nog är demens något som drabbar 30 procent av alla patienter med Parkinsons sjukdom, medan de återstående 70 procenten slipper undan. Men är alla demenssjukdomar desamma? Svaret är nej; det finns två huvudgrupper av demenssjukdomar som är kopplade till olika diagnoser. Som vi nämnde ovan ska vi i denna artikel diskutera skillnaderna mellan kortikal och subkortikal demens.

Under den första halvan av 1900-talet likställdes demens med fortskridande intellektuell nedsättning. År 1987 fastställde den amerikanska psykiatriska föreningen (APA) de diagnostiska kriterierna. Man fastslog att den kognitiva försämringen måste vara åtföljd av minskad minnesförmåga utöver minst en av följande nedsättningar: afasi, apraxi eller agnosi.

År 2012 avskaffade man termen demens och ersatte den med neurokognitiv störning.

Alzheimers sjukdom: kortikal demens

Skillnaderna mellan kortikal och subkortikal demens kan spåras till sjukdomens uppkomst. Vid Alzheimers sjukdom, som är prototypen för kortikal demens, föreligger det en kortikal temporoparietal övervikt (Gustafson, 1992). På grund av detta leder den här typen av demenser ofta till brister i korttidsminne, episodiskt minne och verbal rörlighet.

Men Alzheimers sjukdom är inte den enda kortikala demenssjukdomen som finns. Vi kan även peka på demenser som orsakas av Picks sjukdom eller Lewykroppsdemens. Den sistnämnda är den tredje ledande orsaken till demens, efter Alzheimers sjukdom och vaskulär demens.

Särdrag som utmärker kortikal demens

Låt oss använda Alzheimers sjukdom som referenspunkt för att förklara några av de effekter som kortikal demens får på de kognitiva processerna hos den drabbade. Läkarna fäster uppmärksamheten vid följande processer:

• Korttidsminnets funktion. Korttidsminnet, som i stort sett inte ligger bakom några kognitiva operationer, har visat sig vara försämrat. Numeriska tester kan avslöja nedsättningen, som ofta står i relation till graden av demens.
• Försämring av det episodiska minnet. Med avseende på långtidsminnet observerar man förändringar i det episodiska minnet vid kortikal demens. Detta är ett av de mest utmärkande dragen i kortikal demens. Vad vi här talar om är det minne som återkallar självupplevda händelser i en människas liv.
• Verbal rörlighet inom det semantiska minnet. Vad beträffar långtidsminnet märker man även svårigheter med verbal rörlighet. Människor med kortikal demens kan ha problem med att ange ord som hör till en viss semantisk kategori. Om någon t.ex. ber dem att nämna ord som faller inom kategorin “djur” kommer de att utföra den uppgiften sämre än om samma person ber dem att räkna upp ord som börjar med samma bokstav. Detta beror på att den andra uppgiften har att göra med fonologisk verbal rörlighet istället för semantik.
• Problem med namngivning. Som vi tidigare påpekat har patienter med kortikal demens svårt att namnge föremål. Därför har de problem med att utföra uppgifter som involverar semantiska associationer (exempelvis tiger istället för lejon, eller hund istället för katt).

Parkinsons sjukdom: subkortikal demens

Som exempel på skillnader mellan kortikal och subkortikal demens har specialister påvisat att subkortikal demens utvecklar sig i sådana områden som de basala ganglierna och hippocampus.

Detta ger upphov till ändringar i patientens kognitiva funktioner. Hjärnans prefrontala område har nära och omfattande kopplingar till subkortikala områden. Tillståndet i de subkortikala områdena medför en funktionell deaktivering av hjärnbarken.

Typiska subkortikala demenssjukdomar är Huntingtons sjukdom och Parkinsons sjukdom. Dock är demens inte alltid något som uppträder vid dessa sjukdomar. Faktum är att endast 20 till 30 procent av alla patienter med Parkinsons sjukdom uppfyller kriterierna för en demensdiagnos.

Utmärkande drag vid subkortikal demens

Vi ska nu utgå från Parkinsons sjukdom och Huntingtons sjukdom för att förklara de huvudsakliga kännetecknen för subkortikal demens. Här är en lista på några av dessa:

• Motorisk nedsättning. Till skillnad mot kortikal demens är en av de viktigaste kännetecknen för subkortikal demens förekomsten av grav motorisk nedsättning. Denna yttrar sig genom att patienten blir långsammare och får försämrad balans. Darrande händer, eller korea, är ett tecken man associerar med Parkinsons och Huntingtons sjukdom. Men faktiskt är båda dessa subkortikala demenssjukdomarna förenade med hypokinesi (minskad rörlighet), akinesi (orörlighet) eller bradykinesi (långsamma rörelser). Vidare konstaterar man en minskad förmåga att kommunicera med hjälp av ansiktsuttryck, eftersom den drabbade även har nedsatt ansiktsmotorik.
• Emotionella förändringar. Vid kortikal demens kan emotionella förändringar uppkomma allteftersom personen i fråga anpassar sig till sin sjukdom. När det rör sig om subkortikal demens kan dessa personlighetsförändringar uppträda flera år innan demensen blir påtaglig. Dessa personer kan bl.a. bli lättretliga, apatiska eller sexuellt ointresserade.
• Minnesrubbningar. Vid subkortikal demens observerar man en allmän nedsättning av minnesåterkallningen. Den stora skillnaden mellan kortikal och subkortikal demens är att i det sistnämnda fallet bibehåller patienten förmågan att lära sig ny information under en lång tid.

Skillnader i fråga om svårighetsgrad

Som vi har sett finns det avsevärda skillnader mellan kortikal och subkortikal demens. Men den största skillnaden finner man i deras svårighetsgrad och deras effekter på patienternas vardagsliv. Även om vi inte nämnt alla symtom som utmärker de båda typerna av demens kan vi understryka att den kognitiva nedsättningen är mindre vid subkortikal demens än vid kortikal demens.

Skillnaden märks inte bara vad gäller den kognitiva nedsättningens omfattning. En annan betydande skillnad är att patienter med subkortikal demens inte lider av afasi, agnosi eller apraxi, vilka däremot förkommer vid kortikal demens.

Sammanfattning: två mycket olika typer av demens

Sammanfattningsvis kan man konstatera att de huvudsakliga skillnaderna mellan kortikal och subkortikal demens märks i exekutiva funktioner, minne och språk. Men vid kortikal demens bibehåller man de exekutiva funktionerna, som exempelvis planering och problemlösning, dock åtföljs denna typ av demens av grav minnesförlust och ett verbalt uttryckssätt som visar tecken på afasi.

När det gäller subkortikal demens påverkas de exekutiva funktionerna på ett tidigt stadium: mild glömska och ett språk som inte karakteriseras av afasi, men som kan ta sig uttryck i ett överdrivet behov av att tala. Båda typerna av demens inverkar på den drabbades perceptuella och visuospatiala förmågor.