Vad innebär en desintegrativ störning hos barn?

Har du hört talas om desintegrativ störning hos barn? Dagens artikel beskriver detta tillstånd och berättar om de bakomliggande orsakerna, samt informerar dig om de aktuella behandlingsalternativen.

Desintegrativ störning hos barn är sällsynt. Det innebär en betydande förlust av tidigare förvärvade färdigheter och inträffar då barnet är mellan 2 och 10 år gammalt. Det kallas också Hellers syndrom, dementia infantilis, barndomsdemens, symbiotisk psykos och sönderfallande psykos.

Det ansågs tidigare vara en del av de genomgripande utvecklingsstörningarna, tillsammans med autism, Rett’s störning och Aspergers sjukdom i manualen DSM-IV-TR. Det är dock inte längre klassificerat som detta enligt den nya utgåvan DSM-5, och läkare ställer diagnosen endast om även kriterierna inom autismspektrumstörning också finns närvarande, och då som ”autismspektrumstörning associerad med ett känt medicinskt tillstånd” (dvs. desintegrativ störning hos barn).

Den här artikeln berättar om symtomen på desintegrativ störning hos barn. Vi berättar hur läkare gör för att ställa diagnosen, vad som orsakar tillståndet och de bästa behandlingarna för dessa barn.

Lite historia

Omkring 1905 beskrev Sante de Sanctis (1862-1953), en italiensk läkare, psykolog och psykiatriker, en bild som den som kännetecknar en desintegrativ störning hos barn. Han skapade kategorin barndomsdemens, där han inkluderade olika störningar som hade mental retardation som ett symptom.

Senare, år 1908, beskrev Theodor Heller, en österrikisk lärare, flera fall av desintegrativ psykos. Detta bestod av ett tillstånd som började runt fyra års ålder efter en period av normal utveckling. Därför är desintegrativ störning hos barn också känt som Hellers syndrom.

Namnet ”symbiotisk psykos” kommer från Margaret Mahler, som tydliggjorde att bidrag från konstitutionella faktorer kunde skapa ett slags barnpsykos som uppstår mellan tre och sex år. Hon kallade det symbiotisk psykos.

Diagnostisering av desintegrativ störning hos barn

Som du läste ovan, eliminerade DSM-5 denna sjukdom från sin medicinska sjukdomslista. Emellertid har autismspektrumstörning specifikationen ”associerad med ett känt medicinskt tillstånd”. Detta gör att man kan diagnostisera detta tillstånd om ett barn uppfyller de diagnostiska kriterierna som tillhör en desintegrativ störning hos barn.

Utgåvan DSM-IV-TR inkluderade de diagnostiska kriterierna för denna störning. Det föreligger allt som oftast en normal utveckling under de första två åren av livet. Detta visas genom närvaron av kommunikation, sociala relationer, lek och adaptivt beteende som är typiskt för denna ålder.

Därefter uppstår betydande förluster av färdigheter som redan har förvärvats, från två års ålder och före tio års ålder, på minst två av följande områden:

• ett uttrycksfyllt och mottagligt språk
• sociala färdigheter eller adaptiva beteenden
• kontroll över tarmens eller urinblåsan
• lekförmåga
• motoriska färdigheter.

Därtill måste det för diagnosen finnas förändringar inom två av följande områden som vi nämner nedan. Dessa sammanfaller med de förändringar som är karaktäristiska för autism: en kvalitativ förändring av den sociala interaktionen och kommunikationen eller repetitiva och stereotypa beteendemönster, intressen och aktiviteter.

En slutlig förutsättning för diagnosen är att dessa symtom inte kan bli bättre förklarade av förekomsten av andra genomgripande utvecklingsstörningar eller av förekomsten av schizofreni.

Symtom på desintegrativ störning hos barn

• Förlust av språkrelaterade färdigheter. Ett barn förlorar den förvärvade vokabulären och förmågan att kommunicera med andra, inklusive den mottagliga förmågan.
• Problem inom sociala relationer och adaptivt beteende. Det uppstår en minskad interaktion med kamrater och familj vilket driver barnet till isolering. Detta beror på en fullständig brist på intresse för den omgivande miljön.
• Förlust av motorik. Barnet börjar uppleva svårigheter med grovmotorik som att springa (eller gå, i svårare fall). Detta manifesterar sig vanligtvis tillsammans med tydliga svårigheter i finmotoriken (så som att ta tag i föremål med handen).
• En oförmåga att kontrollera tarmen och urinblåsan. Barn brukar uppnå kontroll av tarm och urinblåsa mellan två och fyra år. Barn med desintegrativ störning förlorar vanligtvis denna förmåga.
• Kvalitativ förändring av social interaktion som kan manifestera sig med brister i icke-verbal kommunikation, oförmåga att etablera sociala relationer, eller brist på social eller emotionell ömsesidighet etc.
• Stereotypt beteende och begränsade intressen, så som ett rigitt efterlevande av vissa rutiner, intolerans mot förändringar, motoriskt uppförande och stereotyp samt främmande intressen (som intresse av föremåls detaljer, snarare än intresse för själva objektet).

Orsaker och behandling

Etiologin, alltså ursprunget, till desintegrativ störning hos barn är inte helt klarlagd. Konkreta mekanismer har ännu inte blivit upptäckta. Det finns dock några möjliga orsaker till uppkomsten av denna störning, såsom skador på det centrala nervsystemet under utvecklingen och uppkomsten av vissa neurologiska sjukdomar, såsom tuberös skleros. Det finns dock inga absoluta bevis för detta i nuläget.

Som vi nämner ovan är desintegrativ störning hos barn en sällsynt sjukdom (dock vanligare hos pojkar än hos flickor) och det finns inget botemedel mot det. Vad läkare kan göra är därför att erbjuda vissa behandlingar som möjliggör förbättring av dessa barns hälsa och livskvalitet och att främja de färdigheter de kan behålla.

Interventioner

Dessa är vanligtvis tvärvetenskapliga:

• Farmakoterapi kan bidra till att minska stereotypa beteenden (självtillförda i många fall) och symtomen på andra, komorbida störningar.
• Näringsbehandling garanterar näringstillförseln vilket är viktigt eftersom dessa barn ofta har problem med att tugga och svälja mat.
• Beteendeterapi hjälper till med att minska oönskade beteenden, som stereotypa sådana, samt hjälper till med att förbättra behållna färdigheter. Faktum är att ett barn i vissa fall kan återupptäcka en förlorad färdighet.
• Alternativa terapier åtföljer vanligtvis beteende- och medicinsk behandling. Musik- eller hästterapi är ofta använt och har bevisade fördelar. Detta gäller inte bara vid desintegrativ störning hos barn utan också för barn med andra sjukdomar som påverkar den neurologiska utvecklingen.

Enligt definitionen uppträder dessa symtom mellan 2 och 10 års ålder. De kan uppstå plötsligt eller gradvis och kan åtföljdas av symtom som irritabilitet, hyperaktivitet, ångest eller förluster av andra specifika färdigheter.

När man väl har ställt diagnos, kan de drabbade göra små förbättringar, men de sociala, kommunikativa och beteendemässiga bristerna är konstanta och sitter kvar under hela livet. Således är all behandling som erbjuder förbättring, oavsett hur liten, av dessa barns symtom och livskvalitet välkomna.