Gerstmanns syndrom: När man inte känner igen sina fingrar

18 juli, 2020
Föreställ dig för ett ögonblick att du inte kan känna igen dina fingrar eller utföra uppgifter som kräver precisa rörelser. Hur är detta möjligt om man inte har någon fysisk skada i fingrarna? Gerstmanns syndrom förklarar det hela.
 

Gerstmanns syndrom är en ovanlig neurologisk sjukdom. Den är mest känd för ett utmärkande kännetecken: patientens oförmåga att känna igen sina egna fingrar. Men utöver detta symtom rör det sig om en mycket mer komplex och förvärvad sjukdom. Detta innebär att symtomen uppkommer efter att man har drabbats av någon form av skada eller sjukdom.

Sjukdomstillståndet har fått sitt namn efter Josef Gerstmann, som var en ung assistent vid institutionen för neurologi vid Wiens universitet i Österrike. Denne student beskrev en rad symtom hos en kvinna som hade haft ett slaganfall. Sedan dess har detta tillstånd, som innefattar agrafi, fingeragnosi och akalkyli, burit hans namn.

Gerstmanns syndrom är en ovanlig neurologisk sjukdom

Orsakerna till Gerstmanns syndrom

Till att börja med bör vi notera att de flesta rapporterade fall uppstått efter ett vaskulärt problem. Detta tycks vara huvudorsaken till sjukdomen, som kännetecknas av en oförmåga att känna igen och använda sig av sina fingrar. Här är de vanligaste symtomen på sjukdomen:

  • Först och främst, fingeragnosi. En oförmåga att känna igen sina fingrar. Patienten agerar som om fingrarna inte var hans/hennes.
 
  • Agrafi. Förutom ovannämnda symtom förlorar patienten förmågan att uttrycka sig i skrift.
  • Akalkyli. Patienter med Gerstmanns syndrom mister också förmågan att utföra enkla räkneuppgifter.
  • Slutligen, desorientering. En oförmåga att orientera sig rumsligt samt en tendens att förväxla vänster och höger eller att inte kunna göra åtskillnad mellan dem.

Förvärvade skador vid Gerstmanns syndrom

År 1930 kom Gerstmann slutligen med en utförlig beskrivning av sjukdomen efter att ha studerat sina patienters skador. Han observerade att de flesta hade skador i den dominerande parietalloben, närmare bestämt i gyrus angularis.

Dr. Wilder Penfields homunculus (“liten människa”) är en somatosensorisk kartläggning av kroppen som är lokaliserad i parietalloben. I denna finns det ett speciellt område som representerar fingrarna. Detta område är proportionellt mycket större än övriga kroppsdelar. Detta beror på det stora antal nervändar som finns i våra händer och deras betydelse.

Skador i gyrus angularis

Detta område, som är särskilt berört vid Gerstmanns syndrom, är beläget i parietallobens nedre del. Det är kopplat till tolkningen av språk, som är skapandet av en gemensam kod för visuell och auditiv information.

Patienter med detta syndrom uppvisar vanligen vaskulära skador i den vänstra, mellersta hjärnartären som leder blod till gyrus angularis.

Kliniska karakteristika

Alltså bör vi förtydliga att Gerstmanns syndrom ofta har en ofullständig utveckling. Detta innebär att de tre huvudsakliga symtomen inte behöver förekomma för att man ska kunna ställa diagnosen.

 

Många gånger finns det inget tecken på agrafi. Däremot är semantisk afasi mycket vanligt. Detta är en bristfällig förståelse av logisk-grammatiska strukturer.

Gerstmanns syndrom idag

Sedan syndromet först beskrevs för många år sedan har vetenskapliga framsteg gjort att man tvistat om många av sjukdomens aspekter. För närvarande diskuterar forskarna sjukdomens organiska grund. De föreslår att andra områden i parietalloben skulle kunna förklara sjukdomens uppkomst.

De flesta patienterna uppvisar skador i vänstra parietalloben, som är den dominerande hjärnhalvan hos merparten av den högerhänta populationen. Därför uppträder abnormiteter på kortikal nivå i områden som hänför sig till komplex bearbetning.

Diagnostisering

De främsta vetenskapsgrenar som ansvarar för diagnostiseringen av detta syndrom är neurologi och neuropsykologi. Misstankarna om att en person lider av sjukdomen blir ofta påtagliga när den berörda patienten ska utföra uppgifter som involverar fingerigenkännelse.

På neurologisk nivå börjar diagnosen med en del förberedande tester. Därpå bekräftar läkarna resultaten med hjälp av tomografi eller magnetisk resonanstomografi (MRT), som gör det möjligt för dem att upptäcka eventuella vävnadsskador. Likaså är det neuropsykologernas uppgift att medelst klinisk observation utvärdera och bedöma den kognitiva nedsättningen.

Patienter med Gerstmanns syndrom blandar ofta ihop vänster och höger
 

Behandling

Det finns olika behandlingsalternativ som beror på de enskilda specialisterna. Kort sagt är det alltid nödvändigt med ett tillvägagångssätt som beaktar såväl neurologiska som psykologiska aspekter.

  • Neurologisk behandling. Detta tillvägagångssätt fokuserar på organisk skada genom standardiserade förfaranden. Behandlingen beror på huruvida syndromet orsakats av en vaskulär skada eller en hjärntumör.
  • Neuropsykologisk behandling. Detta är ett tillvägagångssätt som arbetar med de kognitiva funktioner som berörs av skadan. Med tanke på hur varierade symtomen kan vara måste behandlingen dessutom vara individanpassad och tvärvetenskaplig.
  • Psykoedukation/psykopedagogik. Ökad information och medvetenhet om syndromet är mycket viktigt för att man ska kunna jobba med de underliggande psykologiska aspekterna.

Slutligen måste all behandling av läkare och experter fokusera på funktionell återhämtning för patienterna. Deras mål bör därför vara att optimera patienternas funktioner och att motverka isolering.

I princip är Gerstmanns syndrom en sällsynt sjukdom bland den allmänna befolkningen. Dock har den väckt stort intresse hos forskare och specialister på grund av dess karaktär.

Intresset grundar sig på det faktum att en normal hjärnfunktion också är avhängig av ett välfungerande kärlsystem. Det betyder att alla aktiviteter som medför risker för hjärt-kärlsystemet även är farliga för nervsystemet.