Picks sjukdom och de beteenden som den orsakar

25 januari, 2021
Picks sjukdom kan göra en tidigare alltjämt så respektfull person till oförskämd och fräck. Det är en sällsynt degenerativ sjukdom som kan uppstå redan vid 40- och 50-årsåldern. Vi analyserar sjukdomen närmare i den här artikeln.

Förolämpningar, oväntade och oförskämda kommentarer, tafsande, trakasserande beteenden och även aggressioner. Familjerna till individer som lider av Picks sjukdom kan uppleva otvetydig stress vid denna unika typ av demens. Få fenomen är mer chockerande än att se en så radikal förändring hos en person som står en nära, och hur de plötsligt inte längre kan respektera grundläggande sociala normer.

Picks sjukdom är inte en lika vanlig neurodegenerativ sjukdom som Alzheimers. Faktum är att den endast utgör omkring 1 % av samtliga fall av demenssjukdomar i Sverige. Dess konsekvenser är dock både svåra och dödliga. Dessutom uppstår den tidigt, i genomsnitt då den drabbade är mellan 50 och 53 år.

Men experter har även diagnostiserat denna neurologiska sjukdom hos ungdomar som knappt uppnått tjugoårsåldern. Tragiskt nog är det en dödlig sjukdom med snabb verkan. Medellivslängden efter att sjukdomen har framträtt är fem år.

Tyvärr finns det inget botemedel och behandlingen kan inte stoppa de radikala beteenden och personlighetsförändringar som uppstår. Därmed är det extremt komplicerat och smärtsamt att ta hand om patienter med denna sjukdom.

Sjukdomen innebär att många släktingar blir offer för både fysiska och verbala aggressioner från en far, en mor eller ett syskon som tidigare brukat visa dem både tillgivenhet och respekt.

En man skrattar

Picks sjukdom: klinisk bild och bidragande orsak

När vi pratar om demens är den vanliga stereotypen Alzheimers sjukdom. Dessutom relaterar vi ofta dessa neurodegenerativa sjukdomar till mycket specifika symtom som förvirring, minnesförlust och problem med orienteringen.

Picks sjukdom skiljer sig dock från Alzheimers på flera olika sätt. Den påverkar andra områden i hjärnan och uppvisar också unika biokemiska egenskaper. Dessutom är det första symptomet att den orsakar personlighetsförändringar.

Det är ett allvarligt tillstånd som består av tre mycket specifika faser och som dessvärre obönhörligen leder till patientens död som ett resultat av progressiv degeneration.

Vad är ursprunget?

Experter vet fortfarande inte vad som orsakar denna sjukdom. Förändringarna fokuserar uteslutande på de frontala och temporala loberna, vilket orsakar en frontallobsdemens. Sjukdomen har fått sitt namn av att patienter med Picks sjukdom uppvisar särdrag vilka först upptäcktes av psykiatrikern Arnold Pick i Prag år 1892.

  • Det skapas anormala ämnen i de drabbade frontområdena, dessa kallas Picks kroppar.
  • Dessa är mörka områden med tauproteinförändringar.
  • Kliniska studier, som den här utförd vid Albert Einstein College i New York, indikerar att denna typ av demens vanligtvis är progressiv och dödlig ungefär fyra år efter diagnos. Picks kroppar degenererar och förändrar nervcellernas funktion helt.
  • Förutom att det påverkar de frontala och temporala loberna, förändrar det också det limbiska systemet och hippocampus, regioner kopplade, som vi vet, till känslor och minne.
  • Förekomsten är låg. För varje 100 individer med Alzheimers så finns det en med Picks sjukdom.

Vilka är symtomen på Picks sjukdom?

Denna typ av demens i hjärnans frontalområden ger en snabb försämring av sociala förmågor. Den drabbade förlorar till sist helt och hållet sin förmåga att acceptera och hålla sig till konventionella normer. Vanliga symtom är:

  • Ett ohämmat beteende observeras.
  • Personen visar olämpligt och vulgärt sexuellt beteende.
  • Personens karaktär växlar mellan skämtande och aggression. De börjar behandla människor runt omkring dem med sarkasm. Efter ett tag börjar de att förolämpa dem brutalt, även om de är familjemedlemmar.
  • Känslomässig avtrubbning, anmärkningsvärda humörförändringar, apati, irritation etc.
  • Depressiv symtomatologi utvecklas.
  • Allteftersom sjukdomen fortskrider uppstår problem med minnet och patienten uppvisar liknande symtom som vid Alzheimers sjukdom.
  • Språkförändringar, som ekolali, visar sig också. Det här är ofrivilliga upprepningar av ord eller fraser som personen just har hört.
  • Det är också vanligt att hyperoralitet eller pica förekommer. Dessa är störningar där personen sätter allt möjligt som den kan hitta i munnen.
  • Primitiva reflexer som sugning, huvudskakningar och ofrivilligt greppande är också vanliga manifestationer av Picks sjukdom.
En man med Picks sjukdom

Finns det en behandling för denna typ av demens?

Vi vet att ju tidigare denna sjukdom börjar, desto sämre är dess utveckling och desto tidigare dör patienten. Det är en extremt aggressiv form av demens som allvarligt påverkar människorna runt patienten. Familjen bevittnar hur deras älskade plötsligt blir en helt annan person.

Det är också en sjukdom som kan uppträda hos människor som fortfarande är unga och vanligtvis innebär att de dör inom sex till sju år efter det att de första symptomen uppträder. Det finns inget botemedel och den enda behandlingen som finns är för de känslomässiga aspekterna, såsom depression och känslomässiga upp- och nedgångar.

Den mest komplexa aspekten av Picks sjukdom är dess extremt snabba utveckling och de ständiga förändringar som patienten lider av. Detta gör det mycket svårt att ge ett snabbt medicinskt svar för att förhindra dessa förändringar. Vi vet dock att denna sjukdom i genomsnitt består av tre huvudfaser:

  • Första stadiet. Förändringar i personlighet, bedömningsförmåga samt tankemönster.
  • Andra stadiet. Problem med minnet och förändringar i känslor och språk.
  • Tredje stadiet. Snabb och allmän fysiologisk och mental försämring som slutar med patientens död.

Sist men inte minst, i dessa situationer är det mycket viktigt att ge omfattande hjälp till familjen. Den emotionella påverkan är enorm. Att ta hand om en patient med Picks sjukdom är inte lätt och de måste hantera dennes översexualitet och aggressivitet. Familjen lider enormt och måste få ett omfattade socialt och psykologiskt stöd.

  • Henryk M. Wiśniewski, MD, PhD; Jay M. Coblentz, MD; Robert D. Terry, MD. Pick’s Disease A Clinical and Ultrastructural Study. Archives Neurology. 1972;26(2):97-108. doi:10.1001/archneur.1972.00490080015001
  • Takeda N., Kishimoto Y., Yokota O. (2012) Pick’s Disease. En: Ahmad SI (eds) Enfermedades neurodegenerativas. Avances en medicina experimental y biología, vol 724. Springer, Nueva York, NY
  • Patricia Lillo Z Cristián Leyton M (2016) Demencia frontotemporal, cómo ha surgido su diagnóstico.

    Enfermedades neurológicas degenerativas (Mayo 2016) DOI: 10.1016/j.rmclc.2016.06.005